2019-10-22
L’aplasia midollare è una malattia caratterizzata da un midollo osseo “svuotato” delle cellule da cui originano globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Il midollo osseo è un tessuto contenuto all’interno delle ossa del nostro corpo (diverso dal midollo spinale che contiene fasci di fibre e cellule nervose ed è contenuto nella colonna vertebrale) che, come una fabbrica, produce in ogni istante numerosissime cellule che vengono man mano immesse nel circolo sanguigno.
Nell’aplasia midollare un attacco da parte del proprio sistema immunitario (auto-immunità) porta alla morte delle cellule midollari e a un conseguente calo di globuli rossi (anemia, che spesso richiede trasfusioni di sangue), piastrine (con facilità ai sanguinamenti sopratutto a livello della cute – petecchie, ematomi ed ecchimosi – e delle mucose – emorragie dalla bocca e dal naso) e dei globuli bianchi (neutropenia e facilità alle infezioni). Il sistema immunitario può iperattivarsi per ragioni note (es. infezioni gravi, epatiti, trapianto d’organo, altri tumori ecc..) o ignote (80% dei casi). In quest’ultimo caso si usa il termine medico “idiopatica“ che sta a significare che non se ne conosce l’origine.
La diagnosi si fa con l’esame del midollo osseo (vedi sezione dedicata) e con esami del sangue che escludano tutte le altre cause di abbassamento delle cellule del sangue.
La prima terapia è data dalle trasfusioni di sangue e piastrine e dalla protezione dalle infezioni (e trattamento antibiotico e antifungino in caso di infezione). Bisogna poi “spegnere” l’attivazione del sistema immunitario usando i cosiddetti immunosoppressori, ne esistono sia di orali che di endovenosi. La scelta dipende dalla gravità del quadro clinico. Infine, l’ultimo ritrovato in termini di terapia, è un farmaco orale stimolatore del midollo osseo (eltrombopag) che può “risvegliare” le cellule staminali attaccate dal sistema immunitario e proteggerle dalla totale eliminazione.
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